從外表上看,英國(guó)12歲學(xué)生克麗茜·奧格朗讓跟同齡女孩沒什么不同,一頭茶色長(zhǎng)發(fā),笑容甜美。殊不知,她因患有罕見的糖原貯積癥,為不讓自己昏迷,每天必須吃250克玉米淀粉。
多吃
克麗茜住在埃塞克斯郡的克拉克頓。由于她的肝臟無法產(chǎn)生糖原,她每天必須分4次吃掉250克玉米淀粉。玉米淀粉能緩慢釋放出能量,確??他愜绮粫?huì)因低血糖陷入昏迷或是肝臟受損。
這樣算下來,她一年吃掉的玉米淀粉超過91千克,是體重的兩倍。
為保證能量的連續(xù)供應(yīng),克麗茜分別在上午8時(shí)、下午3時(shí)、晚上8時(shí)和凌晨2時(shí)服下玉米淀粉。她的母親雅姬·奧格朗讓為此不得不設(shè)定鬧鐘??他愜绲乃呖偸且蚍衩椎矸郾淮驍?,連去朋友家外宿也變得極為不便。
英國(guó)《每日郵報(bào)》援引她的話報(bào)道:“我已經(jīng)適應(yīng)了吃玉米淀粉,我的朋友們對(duì)此也見怪不怪。”
罕見
克麗茜患上的是糖原貯積癥。這是一組遺傳性糖原代謝障礙疾病,因參與糖原合成或分解的多種酶中的任何一種先天缺乏所致。這類疾病的共同生化特征是糖原儲(chǔ)存異常,以異常量或異常類型的糖原在身體組織中沉積。
目前已知的糖原貯積癥有十多種,主要影響肝臟或肌肉。肝臟受累的患者通常出現(xiàn)肝臟明顯腫大、空腹低血糖和生長(zhǎng)發(fā)育問題等,克麗茜就屬于這種。
來源:新華網(wǎng)
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